先天性歪脖子出现这些症状应该注意是肌性斜 [复制链接]

先天性肌性斜颈，也称先天性歪脖子，是一种以头部向肩部倾斜、颈部旋转、脸部朝向健侧，或者脸部变形为特征的一种先天性或获得性畸形。其病因主要是各种原因引起的胸锁乳突肌短缩、挛缩，导致脖子歪斜为主的临床症状。常见于新生儿及婴幼儿，其发病率为0.3%-1.9%，其中2%~8%表现为双侧受累。

先天性歪脖子产生的因素与病理

1、遗传因素

先天性肌性斜颈可能与遗传因素有关。本病可能为常染色体显性遗传性疾病，可合并其他畸形如多指(趾)畸形、臀肌发育不良等。很多文献报道其产生与家族遗传有很大的关系，有研究表明，19%的病例有家族史。

2、胚胎发育异常

这种因素主要是在胚胎期，由于胎儿在宫内受到异常压迫，导致胎儿在发展发育的过程中胸锁乳突肌营养不良，或者此肌肉长期处于过伸位或挛缩位而产生斜颈。

3、产伤

这样因素主要发生在分娩的过程中，由于难产，或者子宫收缩不规律，或者胎儿臀位分娩时，妇产科医生过度牵拉胎儿头肩部导致胸锁乳突肌拉伸，产后治疗不当，导致胸锁乳突肌缺血缺氧，从而形成的肌肉挛缩。有研究表明，臀位分娩的发病率达20%~30%，是临床难产的主要因素。

其病理改变是：当胸锁乳突肌发生损伤之后，由于肌纤维变性、坏死和机化，导胸锁乳突肌缺血缺氧、营养不良、甚至有炎症，从而出现严重的肌挛缩。随着胸锁乳突肌挛缩程度的不断加重，进一步出现颜面五官不对称，脊柱尤其是颈椎侧弯畸形等继发性病理改变。

先天性歪脖子临床表现

1、先天性歪脖子常见于产后几个星期、或者几个月的患儿，常常是家长发现患儿颈部一侧有肿块，且僵硬无弹性，患儿头向患侧歪斜，下颌和面部向健侧，颈部活动受限。肿块多位于胸锁乳突肌的肌腹，多为梭形，患儿在出生后的1-2个月内，肿块发展到最大范围，通常可在1年内变小或消失，此时挛缩成条索状。

2、胸锁乳突肌挛缩，或者治疗不得当，将继发头面部畸形，如患儿患侧面部自上而下缩小，眼、耳不在同水平面，测量双眼外眦至口角的距离不等，患侧缩短，甚至颈椎及上胸椎出现侧弯畸形。

3、畸形如不矫正，患侧软组织挛缩更严重，颈部深筋膜增厚并紧缩，前斜角肌和中斜角肌均短缩，颈动脉鞘和血管也相应短缩。

4、影像学检查可以发现颈椎向一侧弯曲，且椎间隙可以变窄，颈椎椎体有旋转或者侧摆等错位。MRI检查可以显示颈部胸锁乳突肌高密度影，甚至有钙化是现象，一般根据临床表现和影像学检查可以判断先天性肌性斜颈。B超检查可分析颈部包块纤维化的变化，在诊断、预后评估及先天性肌性斜颈的病情动态观察等方面有重要作用。