少见的脊髓纵裂畸形 [复制链接]

依然是龙影交流群里的病例。

什么叫脊髓纵裂呢？

这个就是脊髓纵裂本裂了。正常的椎管里只能看到一个硬脊膜囊和一个脊髓，但是这个病例的椎管里出现了两个中等信号的影子，而且硬脊膜囊中间似乎也是被隔开的。

脊髓纵裂是脊髓先天性发育异常的一种，由于胚胎时期神经管闭合障碍或者椎管发育畸形，使脊髓在矢状面被节段性分开。分开的两个半侧脊髓可以共用硬脊膜囊，中间由纤维性中隔分开，也可以有各自独立的硬脊膜囊，中间被骨性或软骨中隔分开。

脊髓纵裂临床上可以没有明显症状。但是，我们注意看一下这个患者脊髓的位置。课堂上讲过，正常成年人腰1以下就不是脊髓了，而是马尾神经。这个病例在腰2的位置仍然可以看到脊髓的影像，那么就要考虑脊髓纵裂合并脊髓栓系综合征。

另外，矢状位还可以看到骶管囊肿。

之前的文章也提到过，畸形往往不是独立发生的，这个病例在平片上同样可以看到椎体和附件的发育异常：

脊髓纵裂和脊髓栓系综合征均多发现于婴幼儿和少年，偶见于成年人，且女性多于男性。儿童多表现为行走不稳、摇摆、双下肢无力以及脊柱侧弯、腰背部有皮肤特征性改变等，症状多较重。成年人则表现为疼痛、患肢长期无力等。早期发现、早期治疗可以有效防止进一步的神经损伤。